Usher-Syndrom

Was ist das Usher-Syndrom?

Das Usher-Syndrom ist die häufigste Störung, die sowohl das Seh- als auch das Hörvermögen beeinträchtigt. Es handelt sich um eine seltene genetische Störung, die die Hauptursache für Taubblindheit ist.

Die Augenerkrankung kann in drei klinische Typen unterteilt werden:

Usher-Typ I

Menschen mit Usher-Typ 1 werden taub geboren. Die Sehkraft nimmt normalerweise ab dem Alter von 10 Jahren ab. Häufig haben Menschen mit Usher-Typ 1 auch Gleichgewichtsprobleme und Schwierigkeiten beim (Er)lernen des Gehens.

Usher-Typ II

Menschen mit Usher-Typ II werden nicht taub geboren, sondern sind hörgeschädigt. Sie haben keine sichtbaren Gleichgewichtsprobleme und beginnen nach dem 20. Lebensjahr mit einer Sehschwäche.

Usher-Typ III

Menschen mit Usher-Typ II werden nicht taub geboren. Symptome wie Hör- und Sehstörungen treten bei ihnen erst im späteren Leben auf.

Das Syndrom ist ein variabler Zustand, wobei der Schweregrad der Störung nicht unbedingt durch den klinischen Typ bestimmt wird, den man hat. Von den Menschen mit Retinitis Pigmentosa hat etwa ein Sechstel das Usher-Syndrom.

Die Augenerkrankung ist eine Erbkrankheit, d. h. sie ist genetisch bedingt. Es handelt sich um eine rezessive Erkrankung, d. h. beide Elternteile müssen dieses Gen haben, damit ein Kind daran erkrankt.

Wenn man erfährt, dass das Sehvermögen durch das Usher-Syndrom beeinträchtigt ist, kann das die Welt erschüttern. Wenn sich die ersten Emotionen gelegt haben, kann vielleicht das Wissen, dass man nicht der Einzige ist, Unterstützung bieten. Es gibt viele Menschen, die sich in der gleichen Situation befinden, einige, die gerade erst die Diagnose erhalten haben, und andere, die schon seit Jahren mit der Krankheit leben.

Mit dem Usher-Syndrom zurechtkommen

Viele Menschen mit Usher-Syndrom können die meisten Tätigkeiten weiterhin ausüben. In den meisten Fällen ist das periphere Sehen (seitliches Sehen) noch vorhanden. Mit speziellen Hilfsmitteln ist es oft möglich, die Dinge, die man liebt, weiter zu tun.

Wenn die Sehkraft aufgrund des Usher-Syndroms herabgesetzt ist, gibt es Hilfsmittel, die bei den Aufgaben helfen können, mit denen der Betroffene Schwierigkeiten hat. Diese Hilfsmittel können die Betroffenen bei Aufgaben unterstützen, für die sie Sehkraft benötigen, und ihnen helfen, weiterhin ein erfülltes und unabhängiges Leben zu führen.

Was sind die Symptome des Usher-Syndroms?

Zu den Symptomen gehören:

• taubheit oder Verschlechterung des Hörvermögens
• Retinitis Pigmentosa
• schwierigkeiten beim Gleichgewicht
• tunnelblick

Was kann man vom Usher-Syndrom erwarten?

Es gibt keine medizinische Behandlung, die das Syndrom verhindern kann. Die beste Behandlung besteht in einer frühzeitigen Diagnose, damit Umschulungen und Therapien so bald wie möglich beginnen können. Die genauen Einzelheiten solcher Programme hängen von der Prävalenz des Syndroms und dem Schweregrad der Beeinträchtigungen ab. Ergänzend zu diesen Programmen können auch Hörgeräte, Implantate, andere Kommunikationsmittel, Orientierungs- und Mobilitätstraining sowie Hilfsmittel für Sehbehinderte und/oder Braille eingesetzt werden.

Weitere Informationen über das Usher-Syndrom

Es stehen umfangreiche Informationen zur Verfügung. Diese Informationen sollen über die wichtigsten Aspekte dieser Augenkrankheit informieren und ersetzen nicht die Informationen, die Sie von Ihrem Arzt oder Augenarzt erhalten.

Für weitere Informationen besuchen Sie bitte:

• Verein- Leben mit Usher-Syndrom